Реферат: Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Паспортная часть

ФИО больного

Пол: мужской

Возраст: 59 лет

Дата рождения: 27 августа 1949года.

Национальность:

Место жительства:

Место работы: шофер

Образование: среднее

Дата поступления в клинику: 18.04.2009

Жалобы больного:

- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,

- Изменение походки,

- Боли в коленных суставах.

Анамнез настоящего заболевания( anamnesis morbi )

Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Потери трудоспособности и инвалидизации пациента. В больницу обращался 4 года назад, по месту жительства, был обследован с последующей госпитализацией в отделение неврологии с диагнозом «Рассеянный склероз», получал лечение. После выписки больной улучшение симптоматики не отмечает.

После чего обратился в отделение неврологии.

Анамнез жизни ( anamnesis vitae )

Родился в среднеобеспеченной семье. Социально-бытовые условия – удовлетворительные. До школы воспитывался дома. Рос и развивался соответственно полу и возрасту. В школу пошел в 7 лет. Окончил 3 класса.

Уже 42 года работает водителем такси. Женат, имеет 3 детей. Социально-бытовые условия удовлетворительные. Питание умеренное регулярное.

Вредные привычки: не курит.

Алкоголь употребляет умеренно (по праздникам)

Перенесенные заболевания в детстве: Отрицает.

Наличие венерических заболеваний отрицает.

Наследственность по словам пациента не отягощена.

Аллергологический анамнез: популяция А.

Общесоматический статус

Состояние больного удовлетворительное.

Рост примерно 170 см, вес 86 кг.

Телосложение правильное.

Конституциональный тип: нормостенический.

Положение больного активное.

Сознание ясное.

Выражение лица бодрое.

Кожа

Кожные покровы нормальной окраски, без пигментаций и депигментаций. Зуд отсутствует. Эластичность и напряжение кожи соответствует возрастным изменениям. Средней степени влажности. Сыпи, расчесов, подкожных кровоизлияний нет. Рубцов нет. Волосы естественной окраски, отмечается поредение роста волос. Ногти нормальной окраски, не деформированы, неломкие, имеется продольная исчерченонсть ногтевых пластин.

Слизистые оболочки

Видимые слизистые оболочки бледно-розовой окраски, без высыпаний

Подкожная клетчатка

Степень развития: умеренная. Место наибольшего отложения жира: в области живота. Отеков нет.

Лимфатические узлы

Не пальпируются.

Мышцы

Боли отсутствуют, при пальпации и движении не возникают. Степень развития средняя, атрофии нет. Тонус повышен в нижних конечностях по типу «складного ножа», в верхних конечностях. Контрактуры в коленном суставе слева. Имеются чувство скованности в нижних конечностях. Укорочение левой ноги за счет гипертонуса мышц конечности.

Кости

Боли отсутствуют, при поколачивании не возникают. Изменение стоп: стопа Фридрейха..

Суставы

Боли отсутствуют. Кожа над суставами не изменена. Подвижность активная и пассивная уменьшена. Отмечает скованность. Боли при пассивных и активных движениях не отмечаются. Припухлости и видимой деформации суставов нет. Хруста при движениях, флюктуации и местного повышения температуры нет.

Органы дыхания

Кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке и одышки нет. Грудная клетка симметрична. Положение и форма ключиц в норме. При дыхании движения грудной клетки симметричны. ЧД 20 в минуту, ритм правильный, нормальной глубины Голосовое дрожание не усилено, симметрично. Одышка и удушье не возникают. Цианоза нет. Дыхание через нос свободное.

Перкуссия грудной клетки: над легкими легочной звук, одинаковый над обеими частями грудной клетки.

Топографическая перкуссия: верхушки легких расположены на 4 сантиметра выше ключицы (спереди), сзади – на уровне линии между остистыми отростками 6 и 7-го шейных позвонков.

Нижнии границы правого левого

парастернальная линия 5-е межреберье -

среднеключичная линия 6-е межреберье -

передне-подмышечная линия 7-е ребро 7-е ребро

средне-подмышечная линия 8-е ребро 8-е ребро

задне-подмышечная линия 9-е ребро 9-е ребро

лопаточная линия 10-е ребро 10-е ребро

окололопаточная линия 11-е ребро 11-е ребро

Аускультация. Везикулярное дыхание над областями легких. Хрипы отсутствуют, шума трения плевры нет. Бронхофония не усиленная и не ослабленная.

Органы кровообращения

Жалоб не отмечает.

Органы пищеварения

Аппетит хороший, извращения вкуса нет. Насыщаемость нормальная. Стул регулярный.

Осмотр живота. Живот правильной формы, не вздут.

Пальпация живота. Живот не напряжен, безболезнен.

Гепатолиенальная система

При перкуссии размеры селезенки не изменены. Пальпаторно селезенка и поджелудочная железа не определяется. При аускультации живота выслушивается периодическая перистальтика кишечника. Шума трения брюшины в правом и левом подреберьях нет

Органы мочевыделения

Мочеотделение свободное, без рези, жжения. За сутки примерное количество 1,5 литра. Нормального цвета.

Кроветворная система

Без особенностей

Эндокринная система

Больной жалоб не предъявляет.

Нейропсихическое состояние

Сознание ясное. Ориентируется в окружающем. Сон нормальный. Настроение спокойное. Память не нарушена. Отмечаются изредка появляющиеся головные боли, шум в ушах. Головокружений нет.

Неврологический статус

Черепно-мозговые нервы.

1 пара – обонятельный нерв, n.olfactorius

Обонятельный нерв не имеет ганглия. Нейроны расположены в обонятельной области носовой полости. Входит через lamina cribrosa решетчатой кости в полость черепа и заканчивается в обонятельной луковице. 2-й нейрон располагается в обонятельной луковице, 3-й нейрон проводит раздражение к обонятельному корковому центру в gyrus parahyppocampalis.

Исследование - выясняют, как больной воспринимает запахи и наличие обонятельных галлюцинаций. Исследуют набором ароматических веществ каждую половину носа в отдельности.

При обследовании у больного обоняние сохранено, запахи воспринимает (гиперосмии и паросмии нет), узнает и различает. Обонятельных галлюцинаций нет D=S

2 пара – зрительный нерв, n . opticus

Ствол нерва покрыт всеми тремя мозговыми оболочками.

Зрительный нерв образован от аксонов мультиполярных клеток сетчатки, начинается от сосочка сетчатки и заканчивается у перекреста, после перекреста волокна следуют в разных направлениях - основная их масса достигает наружного коленчатого тела, частично верхних бугорков четверохолмия и подушки зрительного бугра. Все эти образования являются подкорковыми центрами зрения. Аксоны его нейронов, образовав зрительную лучистость, заканчиваются в коре медиальной поверхности затылочной доли вдоль шпорной борозды.

Исследование - выясняют жалобы на снижение остроты зрения, ограничение полей зрения, цветоощущение, наличие зрительных галлюцинаций, исследование глазного дна. Острота зрения исследуется при помощи таблиц Головина - Сивцева. Поле зрения определяют с помощью периметра, ориентировочно его можно исследовать, сравнивая с полем зрения врача: врач садиться напротив больного, просит закрыть один глаз и смотреть на переносицу врача, затем врач медленно передвигает свой палец от периферии к центру до момента, когда больной увидит палец. Глазное дно исследуют офтальмоскопом.

Cнижение остроты зрения правого и левого глаза не отмечает. Поля зрения в пределах нормы, без выпадений Цветоощущение сохранено.

Отсутствуют врожденные (ахроматопсия, дисхроматопсия, дальтонизм) и приобретенные (ксантопсия и др.) расстройства светоощущения.

3, 4, 6 пары- (глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы)

Глазодвигательный нерв - ядра расположены на дне сильвиего водопровода на уровне передних бугорков четверохолмия, состоят из 2-х наружных крупноклеточных ядер,2-х мелкоклеточных(ядра Якубовича) и l-ro внутреннего непарного ядра Перлиа. Иннервирует мышцу поднимающую верхнее веко, верхнюю прямую, внутреннюю прямую, нижнюю прямую, нижнюю косую, мышцу суживающую зрачок, аккомодационную мышцу.

Блоковой нерв иннервирует верхнюю косую мышцу глаза. Ядра расположены в trigeminum pedunculi cerebri. Отводящий нерв - иннервирует латеральную прямую мышцу глаза. Ядро располагается в задних отделах моста на линии его перехода в продолговатый мозг.

Исследование проводят в условиях равномерного освещения. Смотрим на ширину и равномерность глазных щелей, на форму зрачков, их ширину, исследуем объем движений глазных яблок вправо-влево, вверх-вниз и выясняют, нет ли косоглазия, пареза или паралича взора, нистагма, диплопии. Определяется прямая и содружественная реакция на свет, на аккомодацию и конвергенцию.

При обследовании у больного: глазные щели: несимметричные, правая глазная щель расширена, S < D. Зрачки правильной формы, округлые. Реакция зрачков на свет (прямая и содружественная) сохранена. Аккомодация не нарушена, отмечается слабость конвергенции и горизонтальный мелкоразмашистый нистагм.

5 пара – тройничный нерв, n.trienniums

Тройничный нерв - иннервирует всю жевательную мускулатуру, мышцы дна рта, кожи лица, десен, зубы, слизистую век, твердую мозговую оболочку, слизистую носа, рта, языка. Исследование-наличие болей и парестезий в области лица, болезненность точек выхода тройничного нерва. Исследуем чувствительность на симметричных участках лица в зонах Зельдера и по этажам. Определяется вкус на передних 2/3 языка. Обращаем внимание на положении нижней челюсти при открывании рта, при движении в стороны, определяется равномерность напряжения жевательных мышц с обеих сторон. Проверяется наличие корнеального, конъюнктивального, нижнечелюстного рефлексов, их симметричность.

При обследовании больного: наличие болей и парастезий, онемения или чувства ползания мурашек в области лица не отмечается. При пальпации точек выхода тройничного нерва (над-, подглазничных, подбородочных) болезненности не возникает. При исследовании в симметричных точках лица в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва тактильной чувствительности с помощью щеточки и болевой чувствительности в зонах Зельдера с помощью иглы нарушение чувствительности не отмечается. Вкус неизменен. Определяется равномерность напряжения жевательных мышц c обеих сторон. Корнеальный рефлекс в норме. Нижнечелюстной рефлекс средней выраженности, D=S.

7 пара - лицевой нерв, n.faсialis

Лицевой нерв - имеет 3 ядра: двигательное, чувствительное и секреторное. Двигательные волокна иннервируют все мимические мышцы, мышцы ушной раковины, свода черепа, m.digаstгiсus(заднее брюшко), шиловидную мышцу, m.рlаtizmа. Другая часть лицевого нерва n.interrnedius дает вкусовую иннервацию передним 2/3языка, секреторную иннервацию слезной, слюнным железами слизистой полости носа и рта. Ядра лицевого нерва лежат в дорсальной части моста, волокна заходят во внутренний слуховой проход, затем через отверстие в основании meatus acusticus височной кости проникает в Фаллопиев канал. Здесь он образует колено, из горизонтального положения переходит в вертикальное, через шилососцевидное отверстие выходит из черепа, пронизывая околоушную железу, образует большую «гусиную лапку» и делится на конечные ветви. Внутри канала лицевого нерва лицевой нерв отдает 3 веточки: барабанную струну, большой каменистый нерв и стременной нерв.

Методика исследования: обращаем внимание на симметричность верхней и нижней половин лица, на наличие тиков, фибриллярных или фасцикулярных подергиваний мышц. Исследуется функция мимических мышц при движениях: больного просят наморщить лоб, нахмурить брови, плотно закрыть глаза, оскалить зубы, вытянуть губы трубочкой, надуть щеки, посвистеть, задуть свечу. Симметричность и степень сокращения мимических мышц позволяют определить тип нарушения функции нерва (периферический, центральный).

При обследовании больного: каких – либо нарушений не найдено.

8-пара, преддверно- улитковый нерв, n .vеstu b ulо-соhlеаris

Слуховой нерв начинается от ganglion spirale в улитке лабиринта. Дендриты биполярных клеток этого узла идут от волосковых слуховых клеток кортиевого органа, которые являются периферическим концом слухового анализатора или слуховыми рецепторами. Аксоны этих биполярных клеток, выйдя из внутреннего уха через внутренний слуховой проход, вступают в полость черепа и оканчиваются в 2-х ядрах Варолиева моста: вентральном и дорсальном.

Вестибулярный нерв проводит импульсы, осуществляющие координацию положения головы и тела. Рецепторы преддверного нерва находятся в отолитовых приборах внутреннего уха. Рецепторы, связанные с дендритами в преддверном узле, который лежит в глубине внутреннего слухового прохода височной кости. Аксоны нейронов формируют верхний корешок 8 пары, выходящий из височной кости через внутреннее слуховое отверстие. Проникает в мозг в мостомозжечковом углу и заканчивается в вестибулярных ядрах: Бехтерева, Роллера, Швальбе и Дейтерса.

Методика исследования - при опросе выясняем, нет ли понижения слуха, шума, звона в ушах, слуховых галлюцинаций, системного головокружения. Острота каждого уха исследуется раздельно. Больной становится боком к врачу, закрывает пальцем слуховой проход и повторяет за врачом приносимые шепотом слова. При нормальном слухе шепотная речь воспринимается на расстоянии 6 метров. Проводят камертонные пробы.

При обследовании у больного:острота слуха не снижена D=S,гипакузия,акузия отсутствует. Вестибулярная система : головокружение в покое и при движении отсутствует. Жалоб на тошноту и рвоту нет.

9, 10 пары- языкоглоточный n.glossopharyngeus и блуждающий n.vagus нервы

Языкоглоточный нерв содержит 4 вида волокон: двигательные, чувствительные, вкусовые, секреторные. Корешки двигательных волокон начинаются от клеток двоякого ядра, которые находятся в продолговатом мозге. Выходит из мозга в задней латеральной борозде продолговатого мозга, а из черепа выходит через яремное отверстие и иннервирует только шилоподъязычную мышцу. По ходу чувствительной части находится 2 ганглия верхний и нижний, в которых располагаются чувствительные нейроны. Кроме двигательного ядра нерв имеет еще 2 ядра: пuсl.trасtus solitarii, пuсl.sаlivаtоrius. Дендриты клеток верхнего ганглия идут от рецепторов слизистой оболочки среднего уха, к глотке. Дендриты клеток нижнего ганглия несут вкусовые импульсы от рецепторов задней 1/3 языка. Аксоны клеток обоих ганглиев оканчивается в nucl.tractus solitarii .

Блуждающий нерв - смешанный, его чувствительные волокна передают раздражения с твердой мозговой оболочки, из глубины наружного слухового прохода, ушной раковины, со слизистой оболочки глотки, гортани, бронхов, органов брюшной полости. Блуждающий нерв проводит висцеральные раздражения интероцептивные сигналы благополучия организма. Периферические чувствительные узлы расположены в яремном отверстии и под ним. Через яремное отверстие блуждающий нерв вместе с 9,11 парами черепных нервов выходит из полости черепа. В продолговатом мозгу чувствительные волокна заканчиваются в nucl.tractus solitarii отсюда импульсы поступают в корковые анализаторы. А двигательные волокна начинаются из пuсl. ambigius идут к поперечно­полосатой мускулатуре глотки, мягкого неба, гортани, надгортанника верхней трети пищевода. Из nucl.dorsalis n.vagi начинается тормозящие волокна к сердцу, двигательные вегетативные волокна к гладкой мускулатуре, вазомоторные к сосудам. Нерв из мозга выходит через латеральную борозду продолговатого мозга. На шее эти нервы идут справа и слева от позвоночника.

Исследование 9,10 пары проводится вместе. Обращают внимание на голос больного (звучность нормальная, носовой оттенок, охриплость, афония), глотание пищи. Выясняют, нет ли затруднение при глотании твердого пищевого комка. Не попадает ли жидкая пища в нос, нет ли поперхивания. Просят больного открыть рот и произвести звук "А", при этом смотрят, как напрягается мягкое небо, нет ли отклонение язычка в сторону. Проверяют небный рефлекс прикосновением шпателя к мягкому небу: выявляется сокращение его мышц, глоточный рефлекс - к задней стенке глотки вызывает рвотное движение.

При исследовании больного нарушение со стороны 9,10 пары нервов не наблюдается. Небный и глоточный рефлексы сохранены.

11 пара – добавочный нерв, n .а cc es s orius

Добавочный нерв – двигательный, иннервирующий трапециевидную и грудино-ключично-сосцевидную мышцы. Исследуют: осмотр мышц, просят повернуть голову в стороны, поднять руки выше горизонтальной линии, сблизить лопатки.

При осмотре больного: мышцы правильной конфигурации, развиты хорошо, плечи симметричны. Движения при повороте головы совершаются в полном объеме. Поднятие плеч и сближение лопаток больной производит без затруднений.

12 пара – подъязычный нерв, n hypoglossus

Начинается на дне ромбовидной ямки и тянется до С3-сегмента спинного мозга. Корешки выходят между пирамидами и оливами продолговатого мозга, сливаются в общий ствол, выходящий из полости черепа через подъязычный канал. Иннервирует мышцу языка.

При исследовании просят больного открыть рот и обращают внимание на расположение языка, выявляют наличие атрофий, фибриллярных подергиваний, тремора. Проверяют объем движений языка.

При обследовании больного: без особенностей.

Двигательная сфера

Исследование двигательной функции начинается с общего осмотра мускулатуры конечностей и туловища для выявления наличия и локализация мышечных атрофий гипертрофий, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний. Для определения степени атрофии мышц окружность конечностей определяется сантиметровой лентой с обеих сторон на симметричных местах. При выполнении больным активных движений во всех суставах нижних и верхних конечностей обращают внимание на их объем (полный, ограниченный, движения не возможны) определяют наличие бедности, замедленности (олиго- и брадикинезии). Проверяют пробу Барре (больному предлагают удержать руки, а затем - ноги в согнутом положении 1 - 1.5 мин. и при наличии пареза конечность быстро устает, опускается). Мышечная сила исследуется сопротивлением, которое больной оказывает врачу поочередно с обеих сторон. Она оценивается по 5 балльной системе.

0 б - Полный паралич. Мышечные сокращения отсутствуют.

1 б - очень слабые сокращения мышц

2 б - полный объем движений во всех плоскостях, не требующих преодоления собственной тяжести конечности

3 б - полный объем движений во всех плоскостях, включая движения, требующие преодоления собственной тяжести (поднимание руки с отрывом от опоры)

4 б - полный объем движений со сниженной силой

5 б - мышечная сила сохранена в полном объеме - норма

Наличие контрактур, анкилозов, а также изменение мышечного тонуса (атония, гипотония, гипертония) выявляют при пассивных движениях во всех суставах конечностей в момент полного расслабления мышц.

При обследовании больного при пассивных движениях во всех суставах конечностей изменения мышечного тонуса в сторону усиления - гипертонус по типу складного ножа на нижних конечностях, и увеличение тонуса верхних конечностей. Контрактуры в коленном суставе справа. Проба Барре положительная. Мышечная сила 2 балла в правой нижней конечности, 3 балла в левой нижней конечности.

Исследование координаций движений

Проба Ромберга - больной стоит со сдвинутыми стопами и закрытыми глазами. При наличии статической атаксии наблюдается покачивание или падение в сторону. В позе Ромберга не устойчив.

Пальце-носовая проба - больному предлагают закрыть глаза, отвести руку в сторону и указательным пальцем попасть в кончик своего носа. Выполняет удовлетворительно. Мимопопадания нет.

Пяточно-коленная проба - лежащего на спине больному предлагают поднять ногу, коснутся пяткой колена другой ноги и без давления на ногу провести пяткой по голени книзу. При всех пробах обращают внимание на четкость выполнение, мимоподание, тремор. Проба отрицательная, пациент не дотягивается пяткой одной ноги до колена дугой из-за изменений мышечного аппарата.

Проба на диадохокинез - больному предлагают быстро пронировать и супинировать кисти вытянутых вперед рук. При наличии адиадохинеза наблюдается отставание одной кисти и неловкости движений. Проба отрицательная.

Проба Бабинского на синергию - лежащего на спине больного со скрещенными на груди руками просят сесть. При асинергии в момент сгибание туловища поднимаются ноги. Пробу выполнить не смог.

Необходимо определить вид атаксии (статическая, динамическая). При наличии гиперкинезов необходимо описать ее характер, локализацию, ритм, темп, разнообразие или стереотипность, степень выраженности на протяжение суток, причины усилении, исчезает ли они во сне. Отметить формы гиперкинезы (интенционный тремор, тремор при паркинсонизме, хореические гиперкинезы, атетоз, хореоатетоз, миоклонии, гемибализм, торсионная дистония, тики, тонические судороги, локализованный спазм).

Исследование походки

Больному предлагают сделать несколько шагов с открытыми, а затем с закрытыми глазами, быстро повернуться, остановится, пройти по прямой линии. При этом обращается внимание на положение ног при ходьбе, устойчивости, отклонение в сторону, наличие содружественных движений рук, ног и др Необходимо отметить вид патологической походки( атаксическая, спастическая, спастико-атаксическая, табетическая, кукольная, петушиная, утиная, астазия-абазия и др. ) При обследовании наблюдается спастико- паретическая походка,из – за наличия гипертонуса мышц нижних конечностей, а также наблюдаются изменения походки вследствие укорочения правой конечности( из-за гипертонуса) .

Рефлекторная сфера

При исследовании рефлексов обращают внимание на понижение (гипорефлексия), повышение (гиперрефлексия), и ассиметричность (анизорефлексия) их, выявляется наличие патологических знаков и клонуса стоп и коленных чашечек.

Глубокие рефлексы

Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча вызывается при ударе молоточком по сухожилию над локтевым сгибом. При этом рука больного должна быть согнута и максимально расслаблена. Ответная реакция-сгибание руки в локтевом суставе. Дуга рефлекса: сегменты С5 -С6.

Рефлекс с трехглавой мышцы выявляется при ударе молоточком по сухожилию выше олекранона на 1-1.5 см. ответная реакция-разгибание в локтевом суставе. Дуга рефлекса: сегменты С7-С8.

Пястно-лучевой рефлекс вызывается при ударе молоточком по шиловидному отростку лучевой кости. Ответная реакция-сгибание руки в локтевом суставе в сочетании с ее пронацией. Дуга рефлекса: сегменты C5-С8

Коленный рефлекс вызывается ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы бедра ниже коленной чашечки в положении больного сидя или лежа. Ответная реакция­ разгибание голени в коленном суставе. Дуга рефлекса- сегменты L2-L4. Гиперрефлексия преимущественно справа.

Ахиллов рефлекс вызывается при ударе молоточком по ахиллову сухожилию в положении больного стоя на коленях или лежа при согнутом в коленном и тазобедренном суставе ноге. Ответная реакция подошвенное сгибание стопы. Дуга рефлекса- сегменты S 1-S2.Выявленна гиперрефлексия преимущественно справа.

При исследовании сухожильных и периостальных рефлексов у данного больного выявлено: Гиперрефлексия коленных рефлексов D > S, гиперрефлексия ахиллова рефлекса D > S.

Кожные рефлексы.

Верхний брюшной рефлекс (дуга: сегменты Д7-Д8) вызывается штриховым раздражением параллельно реберной дуге. Средний (дуга: сегменты Д9-Д10) - на уровне пупка. Нижний (дуга: сегменты Д11-Д12)- над паховой складкой. Ответная реакция сокращения мышц передней брюшной стенки.

Кремастерный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи внутренней поверхности бедра. Ответная реакция - подтягивание кверху яичка на стороне раздражения. Дуга рефлекса: сегменты - L 1- L2

Подошвенный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи наружной поверхности подошвы. Ответная реакция - подошвенное сгибание пальцев. Дуга рефлекса: L5-S 1 сегмент. При исследовании выявлена гиперрефлексия нижних конечностей: коленный и ахиллов рефлексы.

Патологические рефлексы

Разгибательная группа:

Рефлекс Бабинского вызывается интенсивным штриховым раздражением наружной поверхности подошвы, при этом большой палец медленно разгибается, а остальные веерообразно расходятся.

Рефлекс Оппенгейма - разгибание большого пальца стопы при проведении мякотью большого пальца по передней поверхности голени сверху вниз.

Рефлекс Гордона - разгибание большого пальца стопы при сдавлении рукой икроножной мышцы.

Сгибательная группа :

Рефлекс Шеффера - разгибание большого пальца при сдавлении ахиллова сухожилия.

Рефлекс Россолимо - быстрое подошвенное сгибание пальцев стопы при отрывистых ударах по мякоти этих пальцев.

Рефлекс Бехтерева- Менделя - быстрое подошвенное сгибание 2-5 пальцев при ударе молоточком по тылу 3-4 плюсневых костей.

Рефлекс Жуковского - кивание 2-5 пальцев при ударе молоточком по середине подошвы.

Рефлексы орального автоматизма:

Хоботковый рефлекс - выпячивание губ при ударе молоточком по верхней губе.

Сосательный рефлекс - штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение.

Назолабиальный и ладонно-подбородочный рефлексы отрицательные.

Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) - непроизвольные сложные тонические синергии в парализованной конечности, возникающие в ответ на грубое раздражение рецепторов кожи или глубоких тканей в этой конечности (серия уколов, щипков, резких пассивных движений в каком-либо суставе).

При исследовании выявлены следующие патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо , Бехтерева- Менделя, Жуковского, Шеффера.

Менингеальные симптомы

Ригидность мышц затылка определяют в положении больного на спине путем активного или пассивного сгибания головы к груди. При наличии ригидности мышц затылка подбородок больного не достигает груди и возникает болезненная реакция.

Симптом Кернига - больному в положении на спине сгибают ногу в тазобедренном и коленном суставах под прямым углом, а затем ее разгибают в коленном суставе. Симптом считается положительным, если ногу не удается разогнуть в коленном суставе из-за резкого сопротивления сгибателей голени и болевой реакции.

Симптом Брудзинского верхний . Определение ригидности мышц затылка вызывает непроизвольное сгибание ног в коленном и тазобедренном суставах.

Симптом Брудзинского средний проверяется надавливанием на надлобковую область: ­наблюдается сгибание ног в коленном и тазобедренном суставах.

Симптом Брудзинского нижний . При пассивном сгибании одной ноги в тазобедренном суставе и при ведении ее к животу наблюдается непроизвольное сгибание другой ноги.

Симптом Лессажа ("подвешивания"). Проверяют у детей. Берут ребенка подмышки и поднимают, при этом ноги подтягиваются к животу за счет непроизвольного сгибания их в коленном и тазобедренном суставах.

Менингеальные симптомы обычно сопровождаются головной болью, усиливающейся при движениях глазными яблоками, рвотой, общей гиперестезией, светобоязнью. Наблюдается менингеальная поза больного - голова запрокинута назад, ноги приведены к животу, руки согнуты, живот ладьевидно втянут. У данного больного менингеальные симптомы отрицательные.

Чувствительная сфера

Исследование чувствительности начинается с изучения жалоб на боли, парестезии, на нарушение чувства положения конечностей в пространстве, а затем выясняется, как больной воспринимает нанесенные ему определенные раздражения. Проверка чувствительности требует спокойной обстановки, позволяющей больному сосредоточиться (покой, тишина, теплое помещение). Необходимо предлагать больному четкие задания, предварительно показывая ему какие исследования будут проводиться, а затем больной с закрытыми глазами должен определить характер наносимых раздражений. Раздражение нужно производить с различными интервалами на симметричных участках с больной и здоровой стороны, начиная сверху вниз или наоборот. Следует избегать внушающих формулировок (больной должен сам описывать свои ощущения).

Поверхностная чувствительность .

Болевая чувствительность : на кожу больного наносят нечастые, короткие, не вызывая резкой боли, уколы булавкой или иглой, а больной определяет раздражение как "остро" или "тупо".

Температурная чувствительность определяется сравнением интенсивности восприятия температурных раздражений на различных участках кожи. Пробирки с горячей и холодной водой прикладывают к коже, и больной отвечает "теплое" или "холодное". Здоровые замечают разницу в пределах 2 С.

Тактильная чувствительность проверяется легким скользящим прикосновением к коже ваткой или кисточкой. При прикосновении больной говорит "да".

При исследовании поверхностной чувствительности (болевой, температурной, тактильной) изменений не выявлено.

Глубокая чувствительность:

Мышечно-суставное чувство составляет основу чувства положения и движения (кинестезии). При исследовании его проводят пассивные движения в суставах, переходя с дистальных отделов конечности к более проксимальным, а больной должен различать перемещение в суставе. Затем конечности придают какую-либо позу, а больной описывает положение конечности.

Кинестезию кожи проверяют смещением складки кожи, при этом больной должен определить направление перемещения.

В формировании чувства давления и веса участвует глубокая чувствительность. Эти виды чувствительности в клинике проверяются редко. Ориентировочно это проверяют, сдавливая с различной силой мышцу или надавливая на кожу, а исследуемый должен отличить давление от прикосновения и отметить разницу степени оказываемого давления. Чувство веса определяется набором гирек, помещаемых на ладонь вытянутой руки больного. В норме улавливается разница веса 10 г.

При исследовании глубокой чувствительности изменений не наблюдается.

Сложные виды чувствительности.

Стереогностическое чувство : больной с закрытыми глазами определяет вложенный ему в руку знакомый предмет (ручку, ключ, и др.).

Двумерно-пространственное чувство : больной определяет наносимые врачом на коже изображения (кружок, крест, треугольник, однозначные цифры).

Дискриминационное чувство : способность различать два одновременно наносимых раздражения на близкорасположенных точках тела. Проверяется с помощью специального циркуля Вебера.

Чувство локализации: больной с закрытыми глазами показывает указательным пальцем место прикосновения. В норме точность до 1 см.

При исследовании сложных видов чувствительности патологических изменений не наблюдается.

Помимо вышеописанного исследуются болевые точки в местах выхода затылочных нервов; над- и подключичных ямках; паравертебральных точках; по ходу нервных стволов на руках; межреберных нервов; по ходу седалищного нерва (на середине ягодичной складки, подколенной ямке, по середине задней группы мышц голени), бедренного нерва (на середине паховой складки). Выявляют наличие анталгических поз, сколиоза. Исследуют симптомы натяжения нервных стволов и корешков (Ласега, Мацкевича, Вассермана, Нери). При пальпации болевых точек болезненности не выявлено.

Вегетативная нервная система

Обращается внимание на состояние кожных покровов (бледность, гиперемия, мраморность, сальность, акроцианоз, гиперкератоз, сухость, гипергидроз, отеки, трофические язвы, пролежни), волос (облысение, гипертрихоз, поседение), ногтей (поперечная исчерченность, хрупкость, деформация, утолщение).

Выявляется наличие асимметрии артериального давления. Кожные сосудистые рефлексы.

Местный дермографизм проверяется штриховым раздражением кожи тупым предметом - появляется белая полоса (белый дермографизм). Если раздражение наносить с большим нажимом, то через 5-15 секунд появляется красная полоса, которая удерживается от нескольких минут до нескольких часов (красный дермографизм). Рефлекторный дермографизм исследуется штриховым раздражением кожи острым предметом, через 5 секунд появляется красная полоса с неровными фестончатыми краями шириной 1-З см, которая удерживается 5-10 минут.

Пиломоторный рефлекс вызывается щипковым или холодовым раздражением кожи надплечья или затылка, при этом возникает "гусиная кожа" на одноименной половине грудной клетки.

При исследовании больного кожные покровы обычной окраски, ногти нормального цвета.

Дермографизм – сосудистая реакция на механическое раздражение (рукояткой молоточка, тупым концом булавки). У исследуемого больного дермографизм красный нестойкий.

Висцеральные рефлексы.

Глазо-сердечный рефлекс Ашнера исследуется у больного, лежащего на спине с закрытыми глазами.

Определяют частоту пульса, а затем производят нерезкое давление пальцами на боковые поверхности глазных яблок в течение 20-30 секунд. Через 10 секунд, не прекращая надавливания, еще раз подсчитывают пульс. В норме происходит замедление пульса на 8-10 ударов в минуту.

У данного больного замедление пульса на 8 ударов в минуту.

Ортостатический рефлекс - учащение пульса при переходе из горизонтального положения (до начала подсчета пульса больной лежит спокойно 4-6 мин) в вертикальное. В норме учащение на 6-24 ударов в минуту.

У данного больного учащение пульса на 10 ударов в минуту

Клиностатический рефлекс - замедление пульса при переходе исследуемого из вертикального положения в горизонтальное. В норме замедление на 4-6 ударов в минуту. Подсчет пульса нужно проводить через 15-25 секунд после изменения положения больного при исследовании орто- и клиностатического рефлексов.

При опросе и наблюдении у больного выясняют состояние функции тазовых органов (нормальная, задержка, недержание мочи и кала, императивные позывы).

У данного больного патологических изменений не выявлено.

Высшие мозговые функции

Сознание больного (ясное, оглушенное, сопорозное, коматозное). Ориентирование во времени и месте. Критика. Контакт больного с врачами и окружающими (осуществляется легко, затруднен, невозможен). Память (сохранена, ослаблена, отсутствует). Интеллект соответствует возрасту и образовательному цензу. Настроение (ровное, депрессивное, эйфоричное, повышенная раздражительность, плаксивость). Внимание (ослабление, истощаемость).Поведение больного при обследовании (адекватное, психомоторное возбуждение). Сон (скорость засыпания, продолжительность и глубина ночного сна, характер сновидений). Наличие галлюцинаций, бреда, навязчивых мыслей и действий. Ипохондрические состояния.

Исследование гнозиса (способности узнавать предметы, животных, людей по виду, цвету, запахам и другим характерным признакам) проводится согласно следующей методике:

Исследование функции гнозиса

Исследование речи проводят по ходу опроса больного о жалобах, сбора анамнеза и обследования. Обращают внимание на плавность речи, правильность произношения слов. Определяют речевую активность, наличие расстройств артикуляции, афатических нарушений. Методика выявления моторной и сенсорной афазии представлена в табл:

Исследование моторной речи

Исследование сенсорной речи

Амнестическая афазия выявляется при показывании различных знакомых больному предметов и просьбе назвать их.

Среди других нарушений речи следует обратить внимание на ее монотонность, наличие дизартрии, анартрии, афонии, скандированной речи и т.д.

У данного больного гнозис сохранен, сенсорной и моторной афазии нет.

Наличие апраксии у больного определяется при производстве действий, привычных для человека.

Методика исследования праксиса представлена в табл:

Исследование функции праксиса

Для выявления аграфии и алексии просят больного под диктовку писать и читать.

Методика представлена в табл.:

Исследование функции письма

Исследование функции чтения

При исследовании больного высшие мозговые функции в пределах возрастной нормы.

ПЛАН ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ

1.

2.Общий анализ крови, общий анализ мочи, холестерин.

3.Рентген позвоночника

4.МРТ

Рентген позвоночника: изменения соответствуют возрасту пациента.Патологических изменений не обнаружено.

МРТ объемных образований не выявлено.

Симптомы:

- гиперрефлексия (коленный, ахилов) D>S;

- спастическая гипертония мышц голени (феномен складного ножа) D>S;

- мышечная сила 2 балла в правой нижней конечности, 3 балла в левой нижней конечности.;

- неустойчивость в позе Ромберга;

- спастико- паретическая походка;

- асинергия Бабинского;

- патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева- Менделя, Жуковского.

- слабость в ногах.

Синдромы:

1. центральный парапарез нижних конечностей.

Топический диагноз

Избирательное поражение пирамидных путей.

Предварительный клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля.

Дифференциальный диагноз:

-Спинальная форма рассеянного склероза

-Боковой амиотрофический склероз

- нейросифилис

- болезнь Литтля

Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим парапарезом характерны реметирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или ассиметрия брюшных рефлексов и ассиметрия симптомов поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания.

В отличии от бокового амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных расстройств.

При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в диагнозе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.

Сходную со спастической параплегией клиническую картину может давать болезнь Литтля, при которой также отмечается нижний спастический парапарез. В отличие от спастической параплегии последнее заболевание является врожденным и в части случаев характеризуется постепенным улучшением клинических симптомов

Клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера.

Обоснование клинического диагноза:

Диагноз выставлен на основании жалоб больного:

- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,

- Изменение походки.

Анамнеза:

Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Потеря трудоспособности и инвалидизация пациента.

Синдромы:

- 1. Спастический нижний парапарез

Топический диагноз :

- Избирательное поражение пирамидных путей.

Обследования:

МРТ объемных изменений не выявлено.

Проведенный дифференциальный диагноз

Все симптомы данного больного подтверждают данный диагноз.

Этиология:

Болезнь Штрюмпеля относится к гетерогенным заболеваниям:

-аутосомно-доминантного;

-аутосомно-рецессивного;

- сцепленного с полом наследования болезнь

Доминантные формы заболевания развиваются в течение первого десятилетия жизни, рецессивные — в более позднем возрасте и протекают тяжелее.

Патогенез и патоморфология:

Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект не известен.

Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках , пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины обнаруживается уменьшение количества пирамидных клеток Беца, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.

Лечение заболевания вообще:

- Препараты снижающие мышечный тонус: Мидокалм, Баклофен,Мелликтин, Изопротан(Скутамил),

- Транквилизаторы: Сибазон(Седуксен), Нозепам (Тазепам) , Элениум;

- Физиотерапевтические процедуры: парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей; хвойные ванны;

- Точечный массаж;

- Иглорефлексотерапия;

- Лечебная физкультура;

-Ортопедическое лечение (при необходимости);

- Витамины группы В;

- Метаболические препараты: Пирацетам (Ноотропил) , Энцефабол, Аминолон, Церебролизин, Аминокислоты, АТФ, Кокарбоксилаза.

Лечение данного больного:

- Мидокалм 1,0 мл в/в кап. на физ. р-ре (миорелаксант);

- Витамин В6 1,6 в/м

- Витамин В1 по 2 мл 5% раствора внутримышечно

- Витамин В12 по 200- 300 γ 20-25 инъекций

- Элениум 1 драже 1-2 раза в день

- АТФ 1 мл 1% раствора внутримышечно в течении 25-30 дней ежедневно

- Парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей

- Точечный массаж

- Лечебная физкультура

заболевание спастическая параплегия штрюмпель

Прогноз:

Прогноз для жизни благоприятный, но патологические отклонения в нижних конечностях значительно снижают качество жизни пациента.

Дневник.

Общее состояние удовлетворительное. На фоне проводимого лечения отмечает улучшение состояния: уменьшение скованности в ногах, быстрой утомляемости. Но на данный момент симптомы заболевания выражены еще значительно.

Рекомендации. Рекомендуется продолжить получать назначенное лечение.

Эпикриз

Больной _________ 1949 года рождения находится на стационарном лечении с 18.04.2009 с клиническим диагнозом спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего течения.

Больной поступил с жалобами:

- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,их тугоподвижность.

- Изменение походки,

- Боли в коленных суставах.

Анамнез настоящего заболевания( anamnesis morbi )

Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Заболевание привело к потери трудоспособности и инвалидизация пациента.

Объективно:

При обследовании больного при пассивных движениях во всех суставах конечностей изменения мышечного тонуса в сторону усиления- гипертонус по типу складного ножа на нижних конечностях, и увеличение тонуса верхних конечностей.. Контрактуры в коленном суставе справа , спастико- паретическая походка. Проба Барре положительная. неустойчивость в позе Ромберга. Мышечная сила 2 балла в правой нижней конечности, 3 балла в левой нижней конечности.

В отделении больной обследован: ОАК, ОАМ, трансаминазы, печеночные, почечные тесты, холестерин, сахар крови (в пределах возрастных изменений)

ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 68 уд. в мин. Полувертикальное положение ЭОС. Умеренно снижен вольтаж. Изменения соответствуют возрасту пациента.

На МРТ объемных образований не выявлено.

Синдромы:

1. центральный парапарез нижних конечностей.

Топический диагноз

Избирательное поражение пирамидных путей.

Лечение полученное в отделении :

- Мидокалм 1,0 мл в/в кап. на физ. р-ре (миорелаксант);

- Витамин В6 1,6 в/м

- Витамин В1 по 2 мл 5% раствора внутримышечно

- Витамин В12 по 200- 300 γ 20-25 инъекций

- Элениум 1 драже 1-2 раза в день

- АТФ 1 мл 1% раствора внутримышечно в течении 25-30 дней ежедневно

- Парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей

- Точечный массаж

- Лечебная физкультура.

На момент выписки:

пациент отмечает улучшение состояния: уменьшение скованности в ногах, быстрой утомляемости. Но на данный момент симптомы заболевания еще выражены.

Рекомендации:

- Придерживаться режима: сон- бодрствование;

- Точечный массаж;

- Лечебная физкультура;

- Мидокалм внутрь, начальная доза - 50 мг 2-3 раза в сутки, с постепенным увеличением до 150 мг 2-3 раза в сутки. Принимать курсами по 3—4 недели с перерывами 2—3 мес.

- Витамин В1 по 1(0,002) таблетке 3 раза, пить курсами по 30 дней.

- Витамин В6 но 1 таблетке (0,005) 2 раза в день, пить курсами по 25 дней с перерывами 2-3 месяца.

- Витамин В12 по 1 таблетке 2 раза в день, принимать курсами по 1,5 месяца.

- наблюдение в поликлинике.