Реферат: Синдром Сьогрена

Шигина Юлия

Засушливая пустыня и капля воды – такие эмблемы избрали себе общества больных с синдромом Сьогрена (Шегрена). Ощущение песка в глазах и сухость во рту - основные жалобы больных с синдромом Сьогрена.

Свое название синдром Сьогрена получил по имени шведского врача Генриха Сьогрена (его фамилию иногда пишут как Шегрен). Один из известнейших шведских офтальмологов родился в 1899 г в обеспеченной буржуазной семье. С детства увлекался музыкой и чтением. Музыка стала хобби Генриха на всю жизнь, он был не только хорошим пианистом, но даже написал несколько маленьких произведений. В семье Генриха не было врачей. Его старший брат начал изучать медицину, но внезапно умер от испанки. Возможно, это послужило главным доводом в пользу будущей профессии Генриха. В возрасте 20 лет он поступил в Каролинский Институт в Стокгольме. Там же встретил свою первую и единственную любовь, Марию Хеллрен, дочь стокгольмского офтальмолога, ставшую впоследствии его супругой. Учился Генрих успешно и рано выбрал специальность, такую же, как его невеста и тесть, стал офтальмологом. В 1929 году Генриху Сьогрену встретился пациент, которого беспокоила сухость в глазах, сухость во рту и боли в суставах. Эти симптомы по отдельности были хорошо известны врачам. Генрих Сьогрен и французский офтальмолог Генри Гоугерот были первыми, кто понял важность такого сочетания симптомов. Долго и упорно изучал Генрих сухой синдром. Он кропотливо обследовал пациентов, используя трудные методики – исследование поверхностных оболочек глаза (роговицы и конъюнктивы) под микроскопом и фотографирование слезных и слюнных желез. Сухой синдром был темой его докторской диссертации. Многие ведущие ученые того времени отнеслись к исследованию Генриха скептически, в результате он не получил звания доцента. Это был удар. Известность к Сьогрену пришла значительно позднее. Одна из его работ была переведена на английский язык, и тут же пошли приглашения на различные конференции и симпозиумы. Что ж признания пришлось ждать долго, поэтому только в возрасте 62 лет ученому присвоили звание профессора. Умер Генрих Сьогрен в 1986 году, похоронен в Стокгольме вместе с женой и родителями.

Синдром Сьогрена – это заболевание, при котором клетки иммунной системы проникают в железы, вырабатывающие влагу, такие как слезные, слюнные железы, бартолиниевы железы влагалища. Железы разрушаются, в результате чего они начинают выделять недостаточно влаги.

Синдром Сьогрена - одно из наиболее распространенных аутоиммунных заболеваний. Например, им страдают около 4000000 американцев. 9 из 10 пациентов – женщины. Средний возраст начала заболевания около 40 лет. В 50% случаев синдром Сьогрена встречается изолированно, а в 50% - вместе с другими заболеваниями соединительной ткани: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, полимиозитом или дерматомиозитом.

Наиболее характерными признаками болезни являются сухость, ощущение песка, саднения и жжения в глазах, светобоязнь. Глаза могут стать красными, в уголках во время сна образовываются корочки. В далеко зашедших случаях нелеченного синдрома Сьогрена, на роговице могут образоваться язвочки. На месте зажившей язвочки образуется рубчик, что приводит к ухудшению зрения или даже слепоте.

У человека есть три основные слюнные железы: подъязычная, околоушная и поднижнечелюстная. При синдроме Сьогрена они иногда припухают и становятся болезненными, порой увеличение желез может происходить на фоне лихорадки. Сухость во рту мешает говорить, затрудняет жевание и глотание, особенно сухой пищи, приводит к прогрессированию кариеса и болезней десен, язык может потрескаться и стать болезненным.

Сухость во рту и в носу является причиной нарушения вкуса и обоняния. Сухость в горле приводит к кашлю, предрасполеженности к бронхиту и пневмонии. Пациентам с синдромом Сьогрена, чья профессия связана с публичными выступлениями (преподаватели, дикторы), в некоторых случаях приходится переходить на другую работу. Иногда сухость ощущается в других органах. Недуг может поразить почки, желудочно-кишечный тракт, кровеносные сосуды, легкие, печень, поджелудочную железу и центральную нервную систему. Многие пациенты испытывают сильную усталость и боли в суставах. У больных с синдромом Сьогрена существует предрасположенность к некоторым онкологическим заболеваниям, так опасность заболеть лимфомой увеличивается в 40 раз, по сравнению с другими людьми, поэтому все пациенты с этим синдромом должны быть тщательно обследованы и находиться под постоянным наблюдением врача. У каждого больного симптомы индивидуальны, невозможно найти двух одинаковых пациентов. У некоторых проявления болезни слабо выражены, такие больные могут много лет не обращаться за медицинской помощью и чувствовать себя относительно неплохо. Ко всему привыкаешь. Другим же проявления заболевания причиняют сильные страдания.

Синдром Сьогрена часто не диагностируется. Поскольку не все проявления заболевания появляются одновременно, терапевты и стоматологи иногда лечат каждый симптом индивидуально и не распознают системного заболевания. Более того, причины сухости могут быть иными, например, как побочный эффект лекарственной терапии (антидепрессантов и средств, понижающих артериальное давление). От начала заболевания до постановки диагноза в среднем проходит около 6 лет.

Если врач заподозрил синдром Сьогрена, он может назначить некоторые анализы крови. Антинуклеарный фактор (АНФ) - это группа антител, которые реагируют с компонентами клеточного ядра, они есть у 70% больных с синдромом Сьогрена. SSa (или RO) и SSB (или LA) – также часто обнаруживаются при этом синдроме, SSA - у 70% и SSB - у 40%. Ревматоидный фактор (РФ) – это тест, указывающий на ревматическое заболевание, он положителен у 60-70% больных. Увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) говорит об активности воспаления. При синдроме Сьогрена также повышается иммуноглобулин G (IgG).

Терапевт также может направить больного к офтальмологу и стоматологу для проведения дополнительных исследований. Тест Ширмера позволяет измерить продукцию слезы. Для обнаружения аномальных клеток на поверхности глаза используют окраску бенгальским розовым. Кроме того, исследуют глаз с помощью щелевой лампы. Стоматолог может измерить количество слюны, вырабатываемой за определенный период времени. Сцинтиграфия слюнных желез исследует функцию слюнных желез, сиалография – состояние их протоков. Установить диагноз помогает также биопсия губы: при синдроме Сьогрена маленькие слюнные железки, которые расположены на внутренней поверхности губы, инфильтрируются лимфоцитами, что видно под микроскопом.

Основной врач больного с синдромом Сьогрена – ревматолог. Но поражение глаз и полости рта при этом заболевании лечат соответствующие специалисты. При сухости рта применяют специальные составы, заменяющие слюну. Для того, чтобы замедлить прогрессирование кариеса, вместо сахара следует использовать сахарозаменители. Не стоит забывать о регулярной чистке зубов и профилактических визитах к стоматологу. Глаза можно защитить с помощью искусственных слез (Tears Naturale, Офтагель, Видисик, Лакрисин) и солнцезащитных очков. В некоторых случаях на поздней стадии заболевания врач может порекомендовать простую операцию, в результате которой, закупориваются слезные канальца, и слеза дольше остается в глазу. Для увлажнения носа используют специальные солевые спреи. При сухости кожи можно использовать специальные лосьоны, а дома – увлажнители воздуха. По возможности нужно стараться избегать кондиционеров и обогревателей. Не стоит увлекаться солнечными ваннами, поездками в теплые страны и баней, особенно сауной. При сухости влагалища могут помочь специальные смазки, а вот вазелин использовать не следует.

В зависимости от причины и выраженности симптомов могут быть использованы нестероидные противовоспалительные средства (например, диклофенак), делагил, гормоны (глюкокортикоиды) и иммуносупрессанты.

Синдром Сьогрена – это серьезное, но обычно не смертельное заболевание, если оно вовремя диагностировано. Больше всего отравляют жизнь сухость в глазах и во рту, но своевременно начатое лечение может значительно замедлить развитие заболевания, а в большинстве случаев также уменьшить его проявления.

Адреса международных организаций больных синдромом Шегрена

United Kingdom: British Sjogren's Syndrome Association

Sweden: The Swedish Sjogren's Syndrome Association

Brazil: Lagrima-Brasil Association

Columbia: Unidad de Reumatologia Corporacion para Investigaciones Biologicas

Canada: Sjogren's Syndrome Association (e-mail)

Japan: The Japanese Medical Society for Sjogren's syndrome

Sjogren's Syndrome Foundation иSjogren's Syndrome Foundation

NINDS Sjogrenґs Syndrome Information Page

СиндромСухихглаз

Общественная организация ревматологических больных Новгородской области "Движение - жизнь"